Myeloproliferative Neoplasie

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen des blutbildenden Anteils des Knochenmarkes. "Myelo" stammt aus dem Altgriechischen und bedeutet "Mark", "proles" aus dem Lateinischen und meint "Nachwuchs" und unter "Neoplasie" wird eine "Neubildung" verstanden. Zusammenfassend handelt es sich also um eine vom Knochenmark ausgehende Neubildung von Zellen, die durch Teilung aus ihren Vorgängern entstehen.

Der Vollständigkeit halber sei an dieser Stelle erwähnt, dass die MPN in zwei grosse Gruppen von Erkrankungen unterteilt werden: Die eine Gruppe weist eine spezielle Genmutation (das sogenannte Philadelphia-Chromosom (BCR-ABL)) auf, die andere nicht. Zu den Philadelphia-Chromosom positiven MPN wird die Chronische Myeloische Leukämie (CML) gezählt. Unter den MPN im engeren Sinn, welche Philadelphia-Chromosom negativ sind, verstehen wir die Polyzythämia Vera (PV), die Essentielle Thrombozythämie (ET) und die Myelofibrose (MF). Von diesen drei Erkrankungen wird im Folgenden die Rede sein und für PatientInnen, die an einer dieser drei Krankheiten leiden, setzt sich MPN Schweiz ein.

Allen 3 MPN ist gemeinsam, dass sie auf einer bösartigen Veränderung von Blutstammzellen (Vorläufer der reifen Blutzellen), die sich ausschliesslich im Knochenmark und nicht im Blut befinden, beruhen. Bei der PV kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von roten Blutkörperchen (Erythrozyten), bei der ET werden Blutplättchen (Thrombozyten) im Überschuss und unkonrolliert produziert. Die MF ist zusätzlich charakterisiert durch einen bindegewebigen Umbau (Fibrosierung) des Knochenmarks. Diese Fibrosierung schränkt zunehmend den Platz für eine normale Blutbildung ein. Das zwingt den Körper, die Blutbildung in andere Organe des Körpers zu verlagern. Typischerweise findet die Blutbildung immer mehr in der Milz und auch der Leber statt, was meist zur Vergrösserung der beiden Organe führt.

Vor allem im Frühstadium der Erkrankung lassen sich PV, ET und MF nicht immer klar von einander unterscheiden. Auch im Verlauf der Krankheit MPN kann sich das Gesicht der Erkrankung verändern und eine Form in eine andere übergehen. Es sind neben Symptomen, dem Verlauf der Krankheit sowie die optische Untersuchung von Blutzellen und Knochenmarksmaterial unter dem Mikroskop auch genetische Veränderungen, die helfen, die Diagnose zu stellen. Zudem können sich sowohl die PV wie auch die ET im Verlauf der Zeit zu einer MF entwickeln. Doch dazu mehr in den Beschreibungen der einzelnen Formen der MPNs.

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