Polyzythämia vera

Diagnose

Hinweise auf das Vorliegen einer Polyzythämia vera (PV) werden oft als Zufallsbefund im Rahmen einer Blutuntersuchung gefunden. Was in der Blutuntersuchung auffällt, ist ein zu hoher Anteil an roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Blut. In der Fachsprache wird von einem über dem Normwert liegenden Hämatokrit gesprochen. Durch weitere Abklärungen des zu hohen Hämatokrits kann in der Folge unter Umständen die Diagnose einer PV gestellt werden.

Eine PV kann die Ursache von Symptomen sein. Bei den Symptomen kann es sich um das Auftreten einer Thrombose (Verstopfung eines Blutgefässes durch ein Blutgerinsel) oder eine Blutung handeln. Juckreiz, besonders nach dem Duschen oder Baden im warmen Wasser, können Hinweise auf das Vorliegen einer PV sein. Weitere unspezifische Symptome, die zusammen mit einer PV beschrieben werden sind: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen und Leistungsintoleranz. Auch können Bauchschmerzen und ein Völlegefühl auftreten.

Die Diagnose einer PV ist wahrscheinliche, wenn:

  1. In der Blutuntersuchung zeigen sich eine zu hohe Anzahl an roten Blutkörperchen, ein erhöhter Hämatokrit oder ein zu hoher Hämoglobinspiegel (Hämaglobin ist der rote Blutfarbstoff, der für den Sauerstofftransport im Körper verantwortlich ist)

  2. In der Knochenmarksuntersuchung zeigen sich zu viele Blutzellen

  3. Die veränderten Blutzellen haben eine typische JAK2-Mutation und ihr Erythropoietinspiegel (EPO ist das Hormon, das die Bildung der roten Blutkörperchen anregt) ist zu hoch

Behandlung

Obwohl PV im Moment nicht heilbar ist, leben PatientInnen, die an PV leiden viele Jahre und Jahrzehnte nach Diagnosestellung. Deshalb sind die wichtigsten Ziele der Behandlung der Erkrankung die Vermeidung von Komplikationen, verursacht durch die PV und die Verbesserung der Symptome, die auf die PV zurückzuführen sind.

Ihr Arzt wird abschätzen, wie hoch ihr Risiko ist, Blutgerinsel zu bilden:

  • Niegriges Risiko: PatientInnen sind jünger als 60 Jahre und hatten noch nie eine Thrombose in ihrem Leben

  • Hohes Risiko: PatientInnen sind älter als 60 Jahre und haben in ihrem Leben bereits eine Thrombose erlitten

Behandlungsstrategien bezüglich der Risikogruppe

  • Niedriges Risiko

    • Hinweise auf Thrombosen und Blutungen abklären

    • Herzkreislauf-Risiken minimieren (siehe unten)

    • Aspirin

  • Hohes Risiko

    • Hinweise auf Thrombosen und Blutungen abklären

    • Herzkreislauf-Risikofaktoren minimieren (siehe unten)

    • Aspirin

    • Hydroxyurea oder Interferon

Thrombosen (Blutgerinsel)

Um eine Thrombose zu diagnsotizieren braucht es bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie, MRI (Magnetresonanzuntersuchung) oder Phlebographie (Kontrastmittelinjektion in das Blutgefäss und Röntgenbild). Therapeutisch werden Blutverdünner (Antikoagulantien) wie Heparin (wird von der PatientIn unter die Haut gespritzt) oder Medikamente, die als Tablette eingenommen werden können, Oft werden Heparin und Tabletten in der Anfangsphase auch kombiniert. Sollten ihre Anzahl an Blutplättchen viel zu hoch ist, können sie mittels Thrombapheresen auch aus dem Blut gewaschen werden.

Blutungen

Blutungen können ganz unterschiedlicher Natur sein: verlängertes Bluten nach kleinen Verletzungen, Nasenbluten, verstärkte Periodenblutung, Blutungen im Magen-/Darmtrakt oder den Nieren und der Blase. Bei schweren Blutungen werden sie unter Umständen sogar von Magen-Darm-Spezialisten oder Chirurgen behandelt werden müssen.

Herzkreislauf-Risiken (Kardiovaskuläre Risikofaktoren)

Kardiovaskuläre Risikofaktoren erhöhen das Risiko, an einem Blutgerinsel zu erkranken. Risikofaktoren sind:

  • Hoher Blutdruck (Arterielle Hypertonie)

  • Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)

  • Rauchen

Diese Risikofaktoren zu reduzieren zahlt sich für PatientInnen mit hohem und niedrigem Risiko aus. Es werden ihnen bei Bedarf Spezialisten vermittelt, die ihnen dabei helfen, einen gesunden Lebensstil zu führen: gesundes Essen, wenn nötig das Rauchen zu sistieren, körperliches Training und unterstützende Medikamente regelmässig einnehmen.

Aspirin

Die meisten PatientInnen mit PV erhalten Aspirin. Die Einnahme hat mehrere gesundheitliche Vorteile:

  • Beugt der Bildung von Thrombosen vor

  • Senkt das Risiko einen Herz- und/oder Hirninfarkt zu erleiden

  • Senkt das Risiko, an einem Herzkreislaufversagen zu versterben

Rauchen blockiert den Nutzen von Aspirin und muss deshalb unbedingt sistiert werden. Aspirin erhöht das Blutungsrisiko und die Vor- und Nachteile müssen bei PatientInnen mit einer Blutung in der Krankheitsgeschichte sorgfältig mit ihrem Arzt gegeneinander abgewogen werden.

Aderlass

Ein Behandlungsziel bei PV-PatientInnen ist die Reduktion des Hämatokrits (Gehalt an roten Blutkörperchen im Blut). Das angestrebte Ziel liegt je nach Geschlecht und Situation zwischen 42% und 45%. Der tiefere Hämatokrit macht das Blut "dünnflüssiger" und das Thromboserisiko wird dadurch gesenkt. Als Symptomverbesserung werden von behandelten PatientInnen weniger Sehstörungen, Juckreiz und Kopfschmerzen beschrieben. Ein Aderlass wird wie eine Blutspende durchgeführt, mit dem Unterschied, dass das entnommene Blut verworfen und nicht wieder verwendet wird. Der Aderlass verursacht einen Eisenmangel, der zu einer reduzierten Bildung an Erythrozyten führt und sollte nur in Ausnahmefällen mit Eisentabletten oder -infusionen behandelt werden. Die Häufigkeit der Aderlässe richtet sich nach dem Hämatokrit und kann variieren.

Hydroxyurea oder Interferon

Beide Medikamente wirken gegen die Bildung neuer Zellen und werden deshalb "zytoreduktiv" (Zell vermindernd) genannt. Sowohl Hydroxyurea als auch Interferon werden nur bei PatientInnen mit hohem Risiko eingesetzt. Beide Medikamente haben unterschiedliche Nebenwirkungen und der Einsatz muss dem Alter und der Lebenssituation angepasst werden. Fragen Sie dazu ihre behandelnde HämatologIn.

Nachsorge

Nach Diagnosestellung und Einleitung einer Therapie oder Beobachtung ist es wichtig, dass Sie sich regelmässig Nachsorge-Untersuchungen unterziehen. Dabei werden neben der Erfragung ihres Allgemeinbefindens auch Blutuntersuchungen durchgeführt und zusammen mit ihnen das weiter Vorgehen festgelegt. Üblicherweise finden diese Konsultationen alle 3 - 6 Monate statt.

Wechsel zu einer zytoreduktiven Therapie (Hydroxyurea oder Interferon)

Sollte eines der folgenden Symptome oder Befunde seit der letzten Kontrolle aufgefallen sein, könnte ihre ÄrztIn mit ihnen den Wechsel auf Hydroxyurea oder Interferon besprechen:

  • Neu aufgetretene Thrombose

  • Starke Blutung

  • Sehr häufige Aderlässe

  • Die Häufigkeit der Aderlässe nimmt mit der Zeit nicht ab

  • Vergrösserte Milz

  • Zu hohe Blutplättchenzahl (Thrombozyten)

  • Zu hohe Zahl an weissen Blutkörperchen (Leukozyten)

  • Verschlechterung der MPN-Symptome

Bevor eine zytoreduktive Therapie eingeleitet wird, muss das Vorliegen eine Myelofibrose ausgeschlossen werden. Unter Umständen ist die Durchführung einer erneuten Knochenmarkspunktion nötig.

Möglicher Erfolg einer zytoreduktiven Therapie

Unter der medikamentösen Therapie wird ihre ÄrztIn Sie und ihr Blut regelmässig untersuchen. Dabei ist wichtig, die korrekte Dosierung der Medikamente zu finden, die ihrer Krankheitsaktivität entspricht.

Therapiewechsel

Die zytoreduktive Therapie wirkt oft über lange Zeit. Sie kann aber auch zu Beginn einen guten Erfolg zeigen, danach aber an Effektivität verlieren, sie kann zu wenig und selten gar nicht wirken. Zeichen, die einen Wechsel der medikamentösen Therapie zur Diskussion stellen, sind:

  • Starke Nebenwirkungen

  • Behandlung wirkt nicht mehr

  • Erneutes Auftreten einer Thrombose

  • Auftreten einer lebensbedrohlichen Blutung

  • Frequenz der Aderlässe steigt an

  • Häufigkeit der Aderlässe nimmt nicht ab

  • Milz wird grösser

  • Zu hohe Thrombozytenzahl

  • Zu hohe Leukozytenzahl

  • MPN-Symptome verschlechtern sich

Ist die PV nicht weiter fortgeschritten (in eine Myelofibrose oder eine Akute myeloische Leukämie), kann die Therapie wie folgt in eine "Zweitlinien-Therapie" geändert werden:

  1. Kinase-Inhibitor, falls Hydroxyurea bereits eingesetzt wurde oder keine valable Option darstellt

  2. Hydroxyurea, falls es noch nicht eingesetzt wurde und keine Kontraindikation (Grund für das Nicht-Einsetzen) besteht

  3. Interferon, falls es nocht nicht eingesetzt wurde

Zur Zeit werden neue Kinase-Inhibitoren in klinischen Studien geprüft und stehen bald als "Drittlinien-Therapien" in der Behandlung der PV zur Verfügung.

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